Виды эпилепсии

Идиопатические формы эпилепсии

• генетическая предрасположенность (часто наличие семейных случаев эпилепсии);
• лимитированный возраст дебюта заболевания;
• отсутствие изменений в неврологическом статусе;
• нормальный интеллект пациентов;
• сохранность основного ритма на ЭЭГ;
• отсутствие структурных изменений в мозге при нейровизуализации;
• препараты выбора в лечении - производные вальпроевой кислоты;
• относительно благоприятный прогноз с достижением терапевтической ремиссии в подавляющем большинстве случаев.

Идиопатические парциальные эпилепсии

Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с центротемпоральными спайками (роландическая эпилепсия) (G 40.0).

Критерии диагноза:

• возраст манифестации: 3-13 лет (пик 5-7);
• клиническая симптоматика приступов: простые парциальные (моторные, сенсорные, вегетативные), вторично-генерализованные (ночные);
• редкая частота приступов;
• ЭЭГ в межприступном периоде: нормальная основная активность и пик-волновая в центрально-темпоральных отделах коры;
• неврологический статус: без особенностей;
• психический статус: без особенностей;
• прогноз: благоприятный, после 13 лет полная спонтанная ремиссия;
• терапия:
  1) базовый препарат: вальпроаты (30 мг/кг/сут - 40-50- мг/кг/сут);
  2) препарат выбора: карбамазепин (15-20 мг/кг/сут), сультиам (осполот) (4-6 мг/кг/сут), фенитоин (дифенин 3-5 мг/кг/сут).

Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами (эпилепсия Гасто) (G 40.0)

Критерии диагноза:

• возраст манифестации: 2-12 лет (пик дебюта в 5 и 9 лет);
• клиническая симптоматика: а) простые парицальные приступы - моторные (адверсивные), сенсорные (зрительные) - амавроз, фотопсии, гемианопсии, макро-, микропсии, метаморфопсии, иллюзии и галлюцинации, вегетативные (эпигастральные) ощущения - рвота, головная боль, головокружения; б) сложные парциальные (психомоторные); в) вторично-генерализованные;
• провоцирующие факторы: резкая смена освещенности при переходе из темного помещения в светлое;
• ЭЭГ во время приступа: высокоамплитудная пик-волновая активность в одном или обоих затылочных отведениях, возможно с распространенностью за пределы начальной локализации;
• ЭЭГ вне приступа: нормальная основная активность с высокоамплитудными фокальными спайками, комплексами спайк-волна в затылочном отведении, возникающая при закрывании глаз и исчезновении эпи-активности при открывании глаз;- неврологический статус: без особенностей;
• психический статус: без особенностей;
• прогноз: благоприятный, ремиссия в 95% случаев;
• лечение:
  1) базовый препарат: карбамазепин (20 мг/кг/сут);
  2) препарат выбора: вальпроаты (30-50 мг/кг/сут), фенитоин (3-7 мг/кг/сут), сультиам (5-10 мг/кг/сут), ламотриджин (5мг/кг/сут).

Идиопатические генерализованные эпилепсии

Детская абсансная эпилепсия (G 40.3)

Критерии диагноза:

• возраст манифестации: от 2до 10 лет (пик 4-6 лет), преобладание по полу девочек;
• клиническая симптоматика приступов: типичные (простые и сложные) абсансы с высокой частотой приступов и у 1/3 больных генерализованные тонико-клонические пароксизмы, редкие;
• провоцирующие факторы: гипервентиляция, депривация сна, эмоциональное напряжение;
• ЭЭГ во время приступа: наличие генерализованных билатерально-синхронных комплексов спайк-волна частотой 3 Гц;
• ЭЭГ вне приступа: может быть в пределах нормы или диффузные изменения в виде билатерально-синхронных медленных, острых волн, комплексов спайк-волна;
• неврологический статус: без особенностей;
• психический статус: без особенностей;
• прогноз: благоприятный
• терапия: базовый препарат: этосуксимид (суксилеп) (15 мг/кг/сут) или вальпроаты (30-50 мг/кг/сут); при наличии генерализованных тонико-клонических приступов, в резистентных случаях политерапия: вальпроаты с сукцинимидами, вальпроаты с ламотриджином.

Юношеская абсансная эпилепсия (G 40.3)

Критерии диагноза:

• возраст манифестации: 9-12 лет (пик в 12 лет);
• клиническая симптоматика приступов: типичные простые абсансы (короткие, редкие) и генерализованные тонико-клонические пароксизмы (у 80%) при пробуждении или во время сна;
• провоцирующие факторы: гипервентиляция (у 10% больных) провоцирует абсансы, депривация сна (у 20 % больных) - генерализованные тонико-клонические приступы;
• ЭЭГ во время приступа: наличие генерализованных билатерально-синхронных комплексов спайк-волна частотой 3 Гц и более (4-5 в сек);
• ЭЭГ вне приступа: может быть в пределах нормы или диффузные изменения в виде билатерально-синхронных медленных, острых волн, комплексов спайк-волна;
• неврологический статус: без особенностей;
• психический статус: без особенностей;
• прогноз: благоприятный;
• терапия: базовый препарат: вальпроаты 30-50 мг/кг/сут., при отсутствии эффекта комбинация с сукцинимидами (20 мг/кг/сут) или ламикталом (1-5 кг/мг/сут).

Юношеская миоклоническая эпилепсия (синдром Янца) (G 40.3)

Критерии диагноза:

• возраст манифестации: 12-18 лет (пик 15 лет, преобладание больных женского пола);- клиническая симптоматика приступов: миоклонические пароксизмы билатерально-синхронные, преимущественно в руках и плечевом поясе (чаще в утренние часы); миоклонически-астатические - при вовлечении ног (приседания или падения) - при сохраненном сознании; генерализованные тонико-клонические (в 90%) преимущественно пробуждения или засыпания; абсансы сложные с миоклоническим компонентом;
• провоцирующие факторы: депривация сна, ритмическая светостимуляция, алкоголь, физическая и умственная нагрузка;
• неврологический статус: без особенностей, иногда локальная микросимптоматика;
• психический статус: отсутствие нарушений интеллекта;
• ЭЭГ во время приступа: генерализованные, высокоамплитудные комплексы "спайк-волна" или "полиспайк-волна" частотой 3-5 ГЦ и выше;
• ЭЭГ вне приступа: может быть в норме или представлена генерализованной пик-волновой активностью;
• прогноз: благоприятный (при соблюдении режима и терапии);
• лечение: базовый препарат вальпроаты (30-50 мг/кг/сут); при резистентных случаях - вальпроаты с этосуксимидом (15 мг/кг/сут), вальпроаты с клоназепамом (0,15 мг/кг/сут), вальпроаты с барбитуратами (1-3 мг/кг/сут), вальпроаты с ламикталом (1-5 мг/кг/сут).

Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами (G 40.3)

Критерии диагноза:

• возраст манифестации: любой, пик дебюта в пубертатный период;
• клиническая симптоматика: генерализованные тонико-клонические припадки приуроченные к ритму сон-бодрствование с двумя пиками - период пробуждения и засыпания с невысокой частотой приступов (1 раз в год - 1 раз в месяц);
• провоцирующие факторы: депривация сна;
• ЭЭГ во время приступа: генерализованная пик-волновая активность с частотой 3 Гц и выше;
• ЭЭГ вне приступа: может быть в пределах нормы;
• неврологический статус: без особенностей;
• психический статус: не характерно снижение интеллекта, возможны характерологические особенности, эмоциональная лабильность;
• прогноз: ремиссия достигается у 60-80%;
• лечение: базовый препарат: карбамазепин (15-25 мг/кг/сут); 2) препараты выбора: вальпроаты (20-50 мг/кг/сут), барбитураты (1,5-3,0 мг/кг/сут), фенитоин (4-8 мг/кг/сут). В резистентных случаях комбинация: карбамазепин + вальпроаты, карбамазепин + ламотриджин, карбамазепин + барбитураты.

Симптоматические формы эпилепсии

• сочетание эпилепсии с очаговой неврологической симптоматикой;
• наличие у пациентов когнитивных или интеллектуально-мнестических нарушений;
• региональное (особенно - продолженное) замедление на ЭЭГ;
• локальные структурные нарушения в мозге при нейровизуализации;
• необходимость хирургического лечения во многих случаях.

Криптогенные или симптоматические генерализованные эпилепсии

Синдром Веста (G 40.4)

Критерии диагноза:

• возраст манифестации: 4-7 месяцев;
• клиническая симптоматика приступов: внезапные билатеральные, симметричные сокращения аксиальных групп мышц - головы, шеи, туловища, конечностей (флексорные, экстензорные, флексорно-экстензорные), приступы серийные, короткие, чаще в период пробуждения;
• ЭЭГ вне приступа: гипсаритмия - высокоамплитудные нерегулярные, слабо синхронизированные аритмичные медленные волны с разрядами спайков;
• психический статус: выраженная задержка психического развития
• неврологический статус: разнообразные нарушения в двигательной сфере (атаксия, гемиплегия, диплегия);
• этиология: пери- и постнатальные изменения мозга, а) пороки развития головного мозга, б) внутриутробные инфекции, в) метаболические нарушения, г) травматические изменения головного мозга, д) опухоли;
• формы: криптогенная, симптоматическая;
• прогноз: неблагоприятный (трансформация в другие формы эпилепсий, задержка психомоторного развития);
• лечение: базовые препараты: вальпроаты (50-70 мг/кг/сут), вигабатрин (сабрил) (100 мг/кг/сут), АКТГ - 0,1 мг/кг/сут, или преднизолон - 2-5 мг/кг/сут. Комбинации базовых препаратов с ламотриджином, карбамазепином или бензодиазепинами.

Синдром Леннокса-Гасто (G 40 .4)

Критерии диагноза:

• возраст манифестации: 2-8 лет (пик в среднем 5 лет), чаще болеют мальчики;
• клиническая симптоматика приступов (частые, тяжелые, полиморфные): а) тонические (аксиальные, аксоризомелические, общие) с вегетативными нарушениями тахикардия, апноэ, покраснение лица, цианоз, саливация, слезотечение), возникают чаще в ночное время; б) приступы падения (миоклонические, миоклонически-астатические, атонические); в) атипичные абсансы (неполное нарушение сознания, медленное начало и окончание приступа, выражены моторные феномены, серийное учащение после пробуждения);
• психический статус: от легких когнитивных нарушений до тяжелой умственной отсталости; различные проявления психоорганического синдрома (неврозоподобные, поведенческие расстройства);
• неврологический статус: координаторные нарушения, симптомы пирамидной недостаточности, церебральные парезы;
• ЭЭГ во время приступа: генерализованные спайки и острые волны, спайк-волновые комплексы;
• ЭЭГ вне приступа: замедление фоновой активности, нерегулярная генерализованная медленная пик-волновая активность с частотой 1,5-2,5 Гц; короткие ритмические разряды генерализованных и полиспайков с частотой 10 Гц - во время сна;
• нейровизуализация: локальные структурные нарушения в коре головного мозга;
• формы: симптоматическая и криптогенная;
• прогноз: неблагоприятный, в 2/3 случаев - резистентность к терапии;
• лечение: вальпроаты (30-100 мг/кг/сут, ср. доза - до 50 мг/кг/сут), чаще в комбинации с ламикталом (1-5 мг/кг/сут), суксилепом (при атипичных абсансах), карбамазепином (при тонических 15-30 мг/кг/сут), бензодиазепинами (клобазам, радедорм, антелепсин);
• резервные методы: кортикостероиды, иммуноглобулин, кетогенная диета, хирургическое лечение.

Симптоматические парциальные эпилепсии

(G 40.1 - G 40.2)

Гетерогенная группа заболеваний установленной этиологии, при которых начальные клинические и электрофизиологические проявления свидетельствуют о фокальном характере эпилептических пароксизмов.

Классификация симптоматических парциальных эпилепсий по анатомической локализации:

• Лобные;
• Височные;
• Теменные;
• Затылочные.