Новости медицины Пациенту Форум Вопрос специалисту Каталог организаций Обратная связь
Неврология / Нервно-мышечные заболевания / Боковой амиотрофический склероз / Клиника основных форм бокового амиотрофического склероза
1

Клиника основных форм бокового амиотрофического склероза

Клиника основных форм бокового амиотрофического склероза

Начальные проявления заболевания:

  • слабость в дистальных отделах рук, неловкость при выполнении тонких движений пальцами, похудание в кистях и фасцикуляции (мышечные подергивания);
  • реже заболевание дебютирует слабостью в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофиями в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом;
  • возможно также начало заболевания с бульбарных расстройств – дизартрии и дисфагии (25% случаев);
  • крампи (болезненные сокращения, спазмы мышц), нередко генерализованные, встречаются практически у всех больных БАС, и нередко являются первым признаком заболевания.

Характерные клинические проявления БАС

Для бокового амиотрофического склероза характерно сочетанное поражение нижнего мотонейрона (периферического) и поражение верхнего мотонейрона (питамидных путей и/или пирамидных клеток двигательной коры головного мозга).

Признаки поражения нижнего мотонейрона:

  • мышечная слабость (парезы);
  • гипорефлексия (снижение рефлексов);
  • мышечные атрофии;
  • фасцикуляции (спонтанные, быстрые, неритмичные сокращения пучков мышечных волокон).

Признаки поражения верхнего мотонейрона:

  • мышечная слабость (парезы);
  • спастичость (повышение мышечного тонуса);
  • гиперрефлексия (повышение рефлексов);
  • патологические стопные и кистевые знаки.

Для БАС в большинстве случаев характерна асимметричность симптоматики. В атрофированных или даже внешне интактных мышцах обнаруживаются фасцикуляции (мышечные подергивания), которые могут проявляться в локальной группе мышц или же быть распространенными.

В типичном случае начало заболевания с похудания мышц тенара одной из кистей с развитием слабости аддукции (приведения) и оппозиции большого пальца, (обычно асимметрично), что затрудняет схватывание большим и указательным пальцами и приводит к нарушениям тонкого моторного контроля в мышцах кисти. Больной ощущает затруднения при подбирании мелких предметов, при застегивании пуговиц, при письме.

Затем, по мере прогрессирования заболевания, в процесс вовлекаются мышцы предплечья, а кисть приобретает вид «когтистой лапы». Через несколько месяцев развивается сходное поражение другой руки. Атрофия, постепенно распространяясь, захватывает мышцы плеча и плечевого пояса. Одновременно с этим или позже часто развивается поражение бульбарных мышц: фасцикуляции и атрофия языка, парез мягкого неба, атрофия мышц гортани и глотки, что проявляется в виде дизартрии (нарушения речи), дисфагии (нарушения глотания), слюнотечения. Мимические и жевательные мышцы обычно поражаются позже других групп мышц.

По мере развития заболевания становится невозможным высовывание языка, надувание щек, вытягивание губ в трубочку. Иногда развивается слабость разгибателей головы, из за чего больной не может держать голову прямо. При вовлечении в процесс диафрагмы наблюдается парадоксальное дыхание (на вдохе живот западает, на выдохе выпячивается).

Содержится информация о медицинских услугах и лекарственных препаратах, имеющих противопоказания.
Проконсультируйтесь со специалистом! 18+