Клиника демиелинизирующего заболевания (ДЗ) периферической нервной системы

Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (синдром Гийена—Барре (СГБ)) встречается в любом возрасте, в 2 раза чаще у мужчин. Заболевание начинается остро (до 4 недель) с двигательных и (или) чувствительных нарушений в ногах и (или) руках, реже с мышечных болей в области позвоночника и (или) конечностей. Онемение, парестезии и слабость чаще сначала наблюдаются в нижних, а затем в верхних конечностях. Клиническая симптоматика складывается из следующих проявлений:

• пара- или тетрапарезы преимущественно проксимальных отделов конечностей, чаще симметричные. Реже поражаются мышцы шеи, спины, туловища, дыхательные мышцы;
• чувствительные нарушения обычно не выражены, может наблюдаться снижение поверхностных видов чувствительности в виде «перчаток» и «носков», иногда расстраивается мышечно-суставное чувство;
• вегетативные нарушения: нарушение сердечного ритма, неустойчивость АД, гипергидроз или сухость кожи туловища или конечностей. В тяжелых случаях возможны проявления пандизавтономии;
• болевой синдром: боли локализуются в области поясницы, шеи, крупных суставов, в мышцах бедер, голеней, предплечий и усиливаются при движениях. Выявляются положительные симптомы корешкового натяжения (Ласега, Кернига), болезненность пальпации нервных стволов на конечностях;
• поражение черепных нервов: наиболее часто в процесс вовлекаются VII, IX и X нервы, что проявляется слабостью мимических мышц (возможнаdiplegia facialis) и бульбарным синдромом.

При СГБ встречаются исключительно двигательные (моторные краниальные) и сенсорные формы болезни. Прогноз заболевания, как правило, благоприятный, у большинства больных отмечается полное восстановление нарушенных функций. В 5—22% случаев сохраняются остаточные явления в форме двигательных либо чувствительных расстройств . Летальность составляет 3—6%, ее причины — дыхательные нарушения либо присоединившиеся осложнения болезни (пролежни, восходящая урологическая инфекция, пневмонии).

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) имеет два пика начала болезни: в 40—50 лет и после 70 лет (менее выражен), в 3 раза чаще у мужчин. ХВДП диагностируется при наличии двух облигатных клинических признаков:

1. прогрессирующая либо рецидивирующая слабость в конечностях продолжительностью свыше 6 мес.;
2. гипо- или арефлексия во всех четырех конечностях.

Клиническая картина заболевания сходна с СГБ и также складывается из сочетания двигательных, чувствительных и вегетативных нарушений в конечностях. К отличительным клиническим признакам ХВДП относятся:

• преимущественно дистальный или смешанный (дистальный и проксимальный) характер парезов конечностей;
• выраженная мышечная гипотония и гипотрофия рук и ног;
• более частые и стойкие чувствительные и вегетативные нарушения в конечностях;
• крайне редко — присоединение дыхательных и тазовых расстройств.

Прогноз  ХВДП  менее благоприятный и зависит от типа течения (прогрессирующего, прогредиентно-ремиттирующего, регрессирующего, стационарного), а также возможного вовлечения в процесс  структур ЦНС. Спустя год 30—60% больных утрачивают трудоспособность.

Синдром Миллера—Фишера относится к числу редких ДЗ и проявляется триадой клинических симптомов: атаксией, офтальмоплегией и арефлексией. Заболевание начинается остро или подостро. Спектр отдельных клинических проявлений может быть чрезвычайно широким: от легкой слабости глазодвигательных мышц до тотальной офтальмоплегии, от незначительных координаторных нарушений до грубой атаксии сенситивного или мозжечкового типа, от гипорефлексии на ногах до арефлексии во всех четырех конечностях. Течение болезни монофазное, а исход, как правило, благоприятный.

Наследственная моторно-сенсорная полиневропатия I типа (болезнь Шарко—Мари) патоморфологически является демиелинизирующим заболеванием. Начинается в 10—35 лет, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Клиническая картина характеризуется развитием мышечной слабости и атрофии в дистальных отделах нижних конечностей. В большей степени поражаются разгибатели и абдукторы стоп, в связи с чем формируются характерные «свисающие» стопы и походка «степпаж». Сухожильные рефлексы быстро угасают. Мышечные атрофии, обычно симметричные, медленно распространяются на верхние конечности. Нарушения поверхностной чувствительности стойкие, болевой синдром не характерен.

Полиневропатия, ассоциированная с анти-MAG  (миелин-ассоциированный гликопротеин) моноклональной гаммапатией недавно выделена в самостоятельную нозологическую форму и клинически проявляется изолированно сенсорными нарушениями в конечностях. Диагностика заболевания основывается исключительно на иммуноферментных анализах.