Клиника демиелинизирующего заболевания (ДЗ) центральной нервной системы

Рассеянный склероз (РС) относится к числу наиболее часто встречающихся ДЗ. Особенность болезни — одновременное поражение нескольких отделов ЦНС, что проявляется разнообразной неврологической симптоматикой. Для 85—90% больных на ранних стадиях характерно ремиттирующее течение, которое в последующем, как правило, сменяется прогредиентным. Клиническое начало РС наблюдается обычно в возрасте 25—35 лет, в 4—5 раз чаще у женщин. У мужчин РС начинается на 2—3 года позже, преобладают прогрессирующие формы болезни.

Клинические симптомы РС можно разделить на 7 основных групп:

• Симптомы поражения пирамидного пути: моно-, геми-, три-, пара- или тетрапарезы, спастический мышечный тонус, повышение сухожильных и ослабление кожных рефлексов, клонусы, патологические знаки.
• Симптомы поражения мозжечка и его путей: статическая или динамическая атаксия туловища либо конечностей, нистагм, мышечная гипотония, дисметрия, асинергия.
• Симптомы поражения ствола мозга и черепных нервов: слабость мимических мышц, бульбарный, псевдобульбарный синдромы, межъядерная офтальмоплегия, горизонтальный, вертикальный либо множественный нистагм.
• Симптомы нарушения глубокой и поверхностной чувствительности: гипо- или дизестезия, нарушения вибрационной, температурной чувствительности, чувство давления в одной или нескольких конечностях, сенситивная атаксия.
• Нарушения функции тазовых органов: задержка либо императивные позывы на мочеиспускание, недержание мочи, запоры, снижение потенции.
• Зрительные нарушения: снижение остроты зрения одного или обоих глаз, изменение полей зрения, появление скотом, потеря яркости, искажение цветовосприятия, нарушение контрастности.
• Нейропсихологические нарушения: астенические, ипохондрические, депрессивные состояния, снижение интеллекта, эйфория, нарушения поведения.

В зависимости от преобладания поражения какого-либо отдела нервной системы выделяют клинические формы заболевания: церебро-спинальную, спинальную, мозжечковую, стволовую, оптическую. В мировой неврологической практике используются термины «достоверный РС», для диагностики которого достаточно клинических данных, и «вероятный РС», при котором для установления диагноза требуются дополнительные исследования. Тяжесть поражения нервной системы при РС определяют на основании оценочных шкал Курцке и EDSS.

При РС встречается ряд неврологических нарушений, не имеющих самостоятельной диагностической ценности. К ним относятся синдром «горячей ванны», синдром Лермитта, синдром «клинического расщепления», синдром «непостоянства клинических симптомов».

Прогноз РС более благоприятный, если заболевание начинается с ретробульбарного неврита или нарушений чувствительности, и менее благоприятный, если заболевание дебютирует с двигательных или координаторных нарушений. Для длительного прогноза решающее значение имеют первые 5 лет течения РС.

В результате мультицентрового исследования было доказано, что беременность оказывает минимальное влияние на краткосрочный и долгосрочный прогноз, поэтому запрещать беременность и роды при РС не имеет смысла. Опасность провокации обострений представляют только аборты и послеродовые инфекции.

Острый рассеянный энцефаломиелит (болезнь Марбурга) отличается от РС острым началом на фоне выраженных общеинфекционных и общемозговых расстройств. Нередко болезнь начинается с генерализованного эпилептического припадка и длительного нарушения сознания, затем присоединяются симптомы многоочагового поражения головного и спинного мозга, гипертензионный и менингеальный синдромы. В некоторых случаях заболевание, начавшееся с острых и выраженных проявлений, в последующем приобретает хроническое течение.

Диффузно-диссеминированный склероз также проявляется клинической симптоматикой поражения головного и спинного мозга. Его характерным признаком считается наличие судорожного синдрома в форме парциальных или генерализованных приступов. Течение болезни прогрессирующее с присоединением психических нарушений, апраксии. Смерть наступает спустя 3—7 лет.

Острый оптиконевромиелит (болезнь Девика) характеризуется острым началом, тяжелым течением, быстрым прогрессированием, выраженным поражением зрительных нервов с частичной или полной потерей зрения в сочетании с миелитом, нередко развивающимся по восходящему типу. Указанные симптомы возникают одновременно или следуют через короткие промежутки времени. Характерными особенностями заболевания являются наличие очага некроза серого и белого вещества спинного мозга и возможное сочетание с моно- или полирадикулоневропатией. В большинстве случаев заболевание заканчивается смертью.

Концентрический склероз (болезнь Бало) начинается остро в сочетании с лихорадкой. Быстро развиваются центральные парезы, эпилептические припадки, психические и зрительные нарушения. Смерть обычно наступает спустя несколько месяцев. Основной патоморфологический признак заболевания — концентрические очаги демиелинизации в белом веществе головного мозга, причина которых окончательно не установлена.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия чаще развивается у лиц старше 50 лет и характеризуется быстро прогрессирующим многоочаговым поражением ЦНС. Клиническая картина включает снижение интеллекта, прогрессирующую деменцию, афазию, мозжечковую атаксию, гемианопсию, псевдобульбарный синдром, центральные парезы, иногда эпилептические припадки. Продолжительность болезни не превышает 1 год. Отличие от других ДЗ — сочетание с признаками вторичного иммунодефицита.

Диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит (болезнь Шильдера) относится к числу наследственных заболеваний с рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом наследования. Заболевание в большинстве случаев начинается на втором десятилетии жизни, чаще болеют мальчики. Клиническая картина складывается из сочетания неврозоподобных, шизофреноподобных нарушений и расстройств речи, зрения, слуха, различных гиперкинезов. На терминальной стадии присоединяются пирамидно-экстрапирамидный синдром, гипертермия, генерализованные приступы. Смерть наступает спустя 1—1,5 года.