Клинические проявления миастении

Миастения может возникнуть в любом возрасте, но чаще в период с 16 до 40 лет. Женщины заболевают в 3 раза чаще мужчин. Симптоматология миастений характеризуется сочетанием мышечной слабости и патологической утомляемости мышц, приводящим к парезам или параличам. Поражаться могут концевые пластинки любых мышц. Рано вовлекаются в процесс наружные и внутренние мышцы глаз. Появляется птоз верхних век, нередко асимметричный и колеблющийся по интенсивности на протяжении дня. Птоз усиливается к вечеру, при повторном закрывании — открывании глаз и длительной фиксации взгляда. Может наблюдаться диплопия. Развивается ограничение движения глазных яблок, которое может достигать полной наружной офтальмоплегии. Реже выявляется утомляемость зрения, связанная со слабостью и утомляемостью мышц, осуществляющих аккомодацию. Иногда наблюдается миастенический нистагм, усиливающийся после повторных движений глазных яблок.

Выявляется слабость мимических мышц, височных мышц, жевательных мышц, что приводит к затруднению жевания, нарушению дикции и изменению внешнего вида (мимика мало выразительна).

В результате поражения мышц мягкого неба, глотки и верхних мышц пищевода развивается бульбарный синдром — дисфагия, дизартрия, затруднение дыхания. Появление бульбарных симптомов — прогностически плохой признак. Поражение диафрагмы или межреберных мышц приводит к нарушению дыхания вплоть до его остановки. Может наблюдаться истощаемость сокращений сердечной мышцы — от нерезких нарушений до остановки сердца. Обычно поражается вся или большая часть поперечно-поласатой мускулатуры, но существуют и локальные формы миастении. Слабость мышц конечностей и туловища приводит к затруднению при подъеме по лестнице, ходьбе, наклоне туловища, несении тяжести. При поражении мышц шеи наблюдается симптом “голова, свесившаяся на грудь”. У 15-20% больных выявляется нерезкое похудание мышц.

При тяжелых формах миастении наблюдается истощаемость сухожильных и периостальных рефлексов, а также вкуса, зрения, слуха, поверхностной чувствительности. Обнаруживаются вегетативно-эндокринные и электролитные изменения. Охлаждение улучшает функцию мышц, согревание — ухудшает.