Эпилепсия или судорожные пароксизмы у детей

В возникновении судорожных пароксизмов у детей раннего возраста определенную роль играет генетическая предрасположенность, наследование определенных особенностей обмена и нейродинамики в виде пониженного судорожного порога. К факторам, провоцирующим припадки, относятся инфекции, нарушение электролитного баланса, резкое возбуждение, стрессовые ситуации.

Несмотря на значительное число работ, посвященных изучению механизма судорожной готовности, сущность его до конца не раскрыта. В последние годы исследованы отдельные звенья метаболических, сосудистых гемо- и ликвородинамических нарушений при эпилепсии у взрослых. Показана роль гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК) и связанных с ней аминных соединений в развитии судорожной активности. Одни из них (гуанидин, гамма-гуанидинмасляная кислота) повышают судорожную готовность, другие (гидрокси-гамма-аминомасляная кислота) — снижают ее. Даже незначительные отклонения в метаболическом балансе этих веществ могут способствовать развитию судорожного разряда. Остаются, однако, трудности в определении первичных обменных нарушений, способствующих проявлению припадка, и вторичных, возникающих в результате припадка.

Сосудистые нарушения наблюдаются преимущественно в области микроциркуляторного русла. Расширение капилляров сменяется их спазмом, что приводит к недостаточности мозгового кровообращения и гипоксии. Ликвородинамические изменения также могут понижать порог судорожной готовности мозга.

Патогенез судорог

Интимные механизмы, лежащие в основе патофизиологии судорожных пароксизмов у детей раннего возраста, вероятно, еще более сложные, чем у взрослых. Это обусловлено особенностями развивающегося организма: несовершенством высших интегрирующих отделов головного мозга, повышенной иррадиацией процессов возбуждения, недостаточностью гомеостаза, лабильностью обменных процессов, высокой проницаемостью гематоэнцефалического барьера для различных токсических и бактериальных агентов, повышенной потребностью мозговой ткани в кислороде.

Характер патоморфологических изменений в нервной системе при судорогах у детей раннего возраста зависит от основного патологического процесса. У детей, перенесших внутриутробную гипоксию, асфиксию в родах, внутричерепную родовую травму, находят деструктивные изменения: микрогирию, микроцефалию, пахигирию, порэнцефалию, кистозную дегенерацию белого вещества, очаговые уплотнения в области таламуса, гидроцефалию. При гистологических исследованиях обнаруживают дегенеративные изменения нервных клеток, замещение их глиальной тканью, дезорганизацию волокон в белом веществе мозга, сморщивание нейронов с распадом их отростков, пролиферацию гигантских астроцитов, очаговые некрозы. После инфекционных заболеваний имеют место оболочечно-мозговые спайки, рубцы, очаги деструкции.

При наследственных заболеваниях наблюдаются специфические изменения: при фенилкетонурии — демиелинизация, при туберозном склерозе — узелковые глиальные массы, которые могут обызвествляться, при энцефалотригеминальном ангиоматозе — гемиатрофия полушарий мозга и мозжечка, аномалии развития сосудов, обызвествления и т. д.

Наряду с резидуальными изменениями нервной системы обнаруживают нарушения, вызванные непосредственно судорожными припадками. К ним относятся дистрофия нервных клеток коры головного мозга, мозжечка, ядер таламуса, височных областей и лимбической системы, которые нарастают по мере учащения припадков. Вначале изменения носят обратимый характер, а затем развиваются структурные нарушения — очаги запустения, кариоцитолиз, клетки-тени. Они неспецифичны и возникают вследствие гипоксии мозга, которая сопутствует судорожным припадкам.

Клиническая картина судорожного синдрома во многом определяется уровнем развития нервной системы ребенка. В связи с этим структура припадков у новорожденных, грудных и детей более старшего возраста имеет свои особенности.