В тяжелых случаях диагноз церебрального паралича может быть поставлен в первые недели после рождения. В случаях средней тяжести и легких диагностика в первые месяцы жизни затруднена, так как патологическая тоническая рефлекторная активность выражена нерезко и становится заметной после 2 мес., а задержки возрастного развития может еще не быть. Врач должен хорошо знать возрастные нормы моторного развития ребенка, последовательность становления реакций выпрямления и равновесия, динамику тонических и других рефлексов, их влияние на развитие двигательных навыков при поражении мозга. Это важно для ранней постановки диагноза.
У детей с ДЦП в период новорожденности флексорный тонус может быть выражен в такой же степени, как и у здоровых. И только к 2 мес., когда начинают активизироваться разгибатели, можно отметить нарастание мышечного тонуса. Тонические рефлексы становятся ярко выраженными. Задерживается угасание безусловных рефлексов (поискового, хоботкового, хватательного, рефлекса Моро, автоматической походки и др.).
Повышение мышечного тонуса не всегда наблюдается с рождения. У детей, родившихся в асфиксии с явлениями нарушения мозгового кровообращения, мышечный тонус часто бывает сниженным, спонтанные движения ограничены, безусловные рефлексы угнетены. Длительность стадии мышечной гипотонии вариабельна, но чаще она держится в течение 6—10 нед. и переходит в Дистоническую стадию. Последняя проявляется как будто внезапно, когда ребенок делает попытки удержать голову в вертикальном положении и в положении на животе. Ребенок становится беспокойным, повышается мышечный тонус, руки разогнуты с внутренней ротацией в плечах, предплечья и кисти пронированы.
Эти дистонические атаки длятся несколько секунд. Они возникают чаще во второй половине дня, вначале 2—3 раза в день, затем частота их нарастает до 10 и более. Иногда дистонические атаки ошибочно принимают за эпилептиформные приступы, но сознание во время этих состояний не нарушается и противосудорожная терапия эффекта не дает. В период дистонической атаки мышечный тонус и тоническая рефлекторная активность нарастают, гипотония сменяется гипертонией. Дети плохо сосут, мало прибавляют в массе, плохо спят, вздрагивают при малейшем шуме. Часто дистоническая атака начинается после внешних раздражителей: громкого стука, плача другого ребенка и т. д. В дистонической стадии вначале больше выражена ригидность, затем по мере миелинизации пирамидного пути развивается спастичность.
Церебральный паралич
Вышеописанная симптоматика ярко выражена в тяжелых случаях. При легком поражении клинические проявления развиваются медленно, незаметно и диагноз часто сомнителен. В таких случаях повышение мышечного тонуса и тонические рефлексы можно выявить с помощью определенных проб.
Церебральные параличи в раннем детском возрасте необходимо дифференцировать главным образом с наследственными болезнями обмена, протекающими с поражением нервной системы, нервно-мышечными заболеваниями.
При таких наследственных болезнях обмена веществ, как фенилкетонурия, гистидинемия, амавротическая идиотия, неврологические нарушения в отличие от церебрального паралича появляются в более поздние сроки, на 4—5-м месяце жизни. Ребенок после рождения развивается нормально, затем на фоне полного здоровья или после перенесенной инфекции начинает терять приобретенные навыки. Двигательные нарушения вначале проявляются мышечной гипотонией, которая по мере прогрессирования заболевания сменяется гипертонией. При подозрении на наследственные болезни обмена веществ необходимо провести специальное биохимическое обследование детей.
Лейкодистрофия, возникающая в грудном возрасте (метахро-матическая, глобоидноклеточная и суданофильная формы), часто сходны по клинической картине с церебральными параличами. Однако в анамнезе этих больных нет указаний на перенесенную гипоксию или внутричерепную родовую травму. Заболевание неуклонно прогрессирует, несмотря на раннее лечение. Уточнению диагноза помогают исследования активности ферментов липидного метаболизма, изучение спектра липидов плазмы крови, ликвора, мочи и динамическое наблюдение за ребенком. Наряду с особенностями клинических проявлений дифференциальной диагностике способствуют электромиографические исследования и биопсия мышц.
Течение и прогноз детских церебральных параличей зависят от степени поражения, времени постановки диагноза, начала лечения и его этапности в различные возрастные периоды. Систематически проводимая комплексная терапия, направленная на тренировку двигательного, речевого и психического развития, начиная с первых месяцев жизни, способствует более благоприятному течению. Дети постепенно овладевают двигательными, речевыми и психическими навыками, что помогает им в дальнейшем значительно компенсировать свой дефект и адаптироваться к требованиям окружающей среды.