Диагностика миастении
 |
Для миастении патогномоничен феномен генерализации мышечного утомления — утомление одних групп мышц при повторных движениях приводит к увеличению или появлению слабости в других мышечных группах, не подвергавшихся прямой физической нагрузке. Так, при повторных движениях глаз по горизонтали появляется или быстро нарастает птоз верхних век. Ранним проявлением миастении является избирательная слабость и утомляемость сгибателей и разгибателей IV и V пальцев кисти. Применение фармакологических тестов основывается на характерных для миастении высокой чувствительности нервно-мышечных синапсов к введению препаратов, улучшающих трансмиссию в синапсах (антихолинэстеразные препараты), либо ухудшающих ее (курареподобные средства). Пробы с введением антихолинэстеразных препаратов облегчают передачу возбуждения с нерва на мышцу, что проявляется увеличением мышечной силы и снижением утомляемости мышц. Для пробы вводят подкожно или внутримышечно 1-2 мл 0.05% раствора прозерина. Проба с введением курареподобных препаратов применяется в неясных случаях на фоне отмены антихолинэстеразных препаратов. Манжетку от сфигмоманометра накладывают на уровне плеча и нагнетают в нее воздух до подъема давления на 20 мм.рт.ст. выше обычного систолического. Затем в вену на кисти вводят 0.2 мг D-тубокурарина, растворенного в 20 мл физиологического раствора. Ожидают 5 минут, затем снимают манжетку. Исходная сила, измеренная динамометром, сравнивается с силой мышц кисти через 10 и 20 мин после снятия манжетки. Проба считается положительной, если мышечная снижается более чем в 2 раза. Электрофизиологические методы диагностики. Стимуляционная электромиография позволяет регистрировать изменения вызванного электрического ответа мышцы (М-ответа) при супрамаксимальной стимуляции иннервирующего данную мышцу нерва током различной частоты. При супрамаксимальной стимуляции нерва током небольшой частоты 3-5 Гц — амплитуда М-ответа не изменяется. Если нервно-мышечная передача ослаблена, то при тех же частотах стимуляции наблюдают существенное уменьшение (декремент) амплитуды М-ответа. Величина нервно-мышечного блока при миастении уменьшается после введения антихолинэстеразных препаратов. При стимуляции мышц частотой 50 Гц наблюдается декремент амплитуды более 20%. При синдроме Ламберта — Итона и при ботулизме в данном случае наблюдается инкремент амплитуды более 20%, что важно для диагностики. Для суждения о состоянии нервно-мышечной передачи существенную помощь может оказать электромиография с применением игольчатых электродов. Потенциалы действия двигательных единиц (ПДДЕ) изучают при минимальном произвольном сокращении до и после подкожного введения 2 мл 0.05% раствора прозерина. Компенсация мышечной слабости и положительная динамика ПДДЕ после прозери- новой пробы могут служить не только диагностическим, но и прогностическим критерием, а также позволяют определять степень тяжести миастении. Гистологические и гистохимические методы исследования Биопсия показана только в случаях сомнения в диагнозе. Гистологическое исследование выявляет лимфоррагии в мышцах и формирование простой атрофии мышечных волокон. Гистохимические исследования обнаруживают признаки нарушения окислительно-востановительных процессов и энергетического обмена в мышечных волокнах. Рентгенологические и радионуклидныи методы диагностики направлены на обнаружение изменений структуры и функции вилочковой железы. Болезни, сочетающиеся с миастенией
|
